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ROMA - Una studiosa italiana che lavora in Usa ha scoperto un'importante causa dell'invecchiamento che rivoluzionera' anche il modo di studiare il fenomeno: la comparsa fisiologica nelle cellule sane di piccole quantita' di una proteina difettosa che e' gia' nota come causa della progeria, malattia dell'invecchiamento precoce nel bambino.
Finora, come spiegato sulla rivista Science, la proteina difettosa non era mai stata associata al fisiologico avanzare dell'eta' in individui sani.
Paola Scaffidi e Tom Misteli del National Cancer Institute, (NIH) di Bethesda hanno dimostrato invece che questa proteina difettosa (presente nei bambini progerici per un difetto genetico congenito), e' prodotta, sia pure in piccolissima quantita', in tutti gli individui e che col tempo si accumula contribuendo all'invecchiamento; inoltre hanno dimostrato che bloccando la formazione di questa proteina difettosa si possono far regredire alcuni effetti dell'invecchiamento nelle cellule di individui anziani.
La scoperta svela che il normale processo dell'invecchiamento e' in qualche maniera ricalcato in modo accelerato dalla progeria. 'Aver scoperto che la progeria e' una sorta di esagerazione di un processo che normalmente accade negli individui sani che invecchiano, significa che ogni scoperta riguardante la malattia puo' verosimilmente essere estrapolata al normale processo di invecchiamento', ha osservato in un'intervista la Scaffidi che, laureatasi all'Universita' degli Studi di Milano in Biologia, ha lavorato presso il Dibit-San Raffaele ed ora lavora al National Cancer Institute da 4 anni. Cio' e' determinante, ha aggiunto, perche' 'studiare la malattia e' molto piu' facile che studiare il processo fisiologico di invecchiamento, in quanto nella malattia tutto e' amplificato e ogni difetto, cellulare o a livello di organismo, e' sicuramente causato dalla Lamin A e non da altri fattori'.
La progeria o sindrome di Hutchinson Gilford e' una malattia che causa invecchiamento precoce gia' in eta' pediatrica. Dipende da un difetto genetico a carico del gene per la proteina Lamina A, importante per il 'nocciolo' che racchiude il nostro patrimonio genetico, il nucleo della cellula. La mutazione fa si' che i pazienti producano una versione piu' corta della lamina A, versione che e' malfunzionante.
Adesso i due scienziati hanno scoperto che, pur in assenza della mutazione che causa la progeria, anche nelle cellule di individui anziani sani che invecchiano compare in piccole quantita' la lamina A malfunzionante, inducendo, via via che si accumula nelle cellule, gli stessi effetti tipici della progeria.
'Abbiamo scoperto che lo stesso meccanismo molecolare che causa l'invecchiamento precoce in bambini affetti da progeria e' attivo, a bassi livelli, in tutti gli individui' ha spiegato la scienziata. Nei pazienti, a causa della mutazione genica, gran parte della proteina nucleare Lamina A viene prodotta in una forma accorciata e quindi difettosa. 'Adesso abbiamo scoperto che la stessa proteina difettosa viene prodotta, in quantita' circa 50 volte inferiori, nelle cellule di ogni individuo sano, anche in assenza della mutazione genica', ha precisato la Scaffidi. Nel tempo, anche queste piccole quantita' di proteina difettosa hanno effetti deleteri e in cellule di individui anziani inducono difetti nucleari simili a quelli osservati nelle cellule di pazienti progerici.
Lavorando su cellule di individui anziani i ricercatori hanno inoltre dimostrato sperimentalmente che a livello cellulare si possono far regredire i segni del tempo, impedendo che si formi la proteina difettosa.
L'invecchiamento e' un processo multifattoriale, in cui innumerevoli processi biologici entrano in gioco - ha osservato la Scaffidi dunque al momento non sappiamo quantificare il contributo della Lamina A, ma possiamo dedurne l'importanza, considerando l'effetto drammatico che la proteina ha nei pazienti progerici'. Di certo, pero', il fatto che i pazienti non presentano tutte le caratteristiche del normale processo di invecchiamento (per esempio non sono caratterizzati da declino cognitivo e non sviluppano tumori) dimostra che molti altri fattori agiscono nel determinare l'invecchiamento fisiologico.
Tuttavia la scoperta del ruolo della lamina A nei normali processi di invecchiamento, indica che gli studi sulla progeria porteranno ad una migliore comprensione dei meccanismi dell'invecchiamento fisiologico.
Infine, poiche' eliminando dalle cellule la proteina difettosa alcune alterazioni nucleari associate con l'invecchiamento vengono corrette, anche se al momento non si sa se questo possa essere tradotto a livello di organismo ovviamente e' piuttosto intrigante l'idea che l'invecchiamento possa essere in qualche modo modulato agendo sulla Lamina A, ha concluso la Scaffidi.
www.ansa.it
Finora, come spiegato sulla rivista Science, la proteina difettosa non era mai stata associata al fisiologico avanzare dell'eta' in individui sani.
Paola Scaffidi e Tom Misteli del National Cancer Institute, (NIH) di Bethesda hanno dimostrato invece che questa proteina difettosa (presente nei bambini progerici per un difetto genetico congenito), e' prodotta, sia pure in piccolissima quantita', in tutti gli individui e che col tempo si accumula contribuendo all'invecchiamento; inoltre hanno dimostrato che bloccando la formazione di questa proteina difettosa si possono far regredire alcuni effetti dell'invecchiamento nelle cellule di individui anziani.
La scoperta svela che il normale processo dell'invecchiamento e' in qualche maniera ricalcato in modo accelerato dalla progeria. 'Aver scoperto che la progeria e' una sorta di esagerazione di un processo che normalmente accade negli individui sani che invecchiano, significa che ogni scoperta riguardante la malattia puo' verosimilmente essere estrapolata al normale processo di invecchiamento', ha osservato in un'intervista la Scaffidi che, laureatasi all'Universita' degli Studi di Milano in Biologia, ha lavorato presso il Dibit-San Raffaele ed ora lavora al National Cancer Institute da 4 anni. Cio' e' determinante, ha aggiunto, perche' 'studiare la malattia e' molto piu' facile che studiare il processo fisiologico di invecchiamento, in quanto nella malattia tutto e' amplificato e ogni difetto, cellulare o a livello di organismo, e' sicuramente causato dalla Lamin A e non da altri fattori'.
La progeria o sindrome di Hutchinson Gilford e' una malattia che causa invecchiamento precoce gia' in eta' pediatrica. Dipende da un difetto genetico a carico del gene per la proteina Lamina A, importante per il 'nocciolo' che racchiude il nostro patrimonio genetico, il nucleo della cellula. La mutazione fa si' che i pazienti producano una versione piu' corta della lamina A, versione che e' malfunzionante.
Adesso i due scienziati hanno scoperto che, pur in assenza della mutazione che causa la progeria, anche nelle cellule di individui anziani sani che invecchiano compare in piccole quantita' la lamina A malfunzionante, inducendo, via via che si accumula nelle cellule, gli stessi effetti tipici della progeria.
'Abbiamo scoperto che lo stesso meccanismo molecolare che causa l'invecchiamento precoce in bambini affetti da progeria e' attivo, a bassi livelli, in tutti gli individui' ha spiegato la scienziata. Nei pazienti, a causa della mutazione genica, gran parte della proteina nucleare Lamina A viene prodotta in una forma accorciata e quindi difettosa. 'Adesso abbiamo scoperto che la stessa proteina difettosa viene prodotta, in quantita' circa 50 volte inferiori, nelle cellule di ogni individuo sano, anche in assenza della mutazione genica', ha precisato la Scaffidi. Nel tempo, anche queste piccole quantita' di proteina difettosa hanno effetti deleteri e in cellule di individui anziani inducono difetti nucleari simili a quelli osservati nelle cellule di pazienti progerici.
Lavorando su cellule di individui anziani i ricercatori hanno inoltre dimostrato sperimentalmente che a livello cellulare si possono far regredire i segni del tempo, impedendo che si formi la proteina difettosa.
L'invecchiamento e' un processo multifattoriale, in cui innumerevoli processi biologici entrano in gioco - ha osservato la Scaffidi dunque al momento non sappiamo quantificare il contributo della Lamina A, ma possiamo dedurne l'importanza, considerando l'effetto drammatico che la proteina ha nei pazienti progerici'. Di certo, pero', il fatto che i pazienti non presentano tutte le caratteristiche del normale processo di invecchiamento (per esempio non sono caratterizzati da declino cognitivo e non sviluppano tumori) dimostra che molti altri fattori agiscono nel determinare l'invecchiamento fisiologico.
Tuttavia la scoperta del ruolo della lamina A nei normali processi di invecchiamento, indica che gli studi sulla progeria porteranno ad una migliore comprensione dei meccanismi dell'invecchiamento fisiologico.
Infine, poiche' eliminando dalle cellule la proteina difettosa alcune alterazioni nucleari associate con l'invecchiamento vengono corrette, anche se al momento non si sa se questo possa essere tradotto a livello di organismo ovviamente e' piuttosto intrigante l'idea che l'invecchiamento possa essere in qualche modo modulato agendo sulla Lamina A, ha concluso la Scaffidi.
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